Conférence de Vancouver 2019 — Oui, la syphilis reste la grande simulatrice

La première session de la conférence (CCS01) commence à l’américaine à 7h du matin, ce qui n’est pas insupportable quand on est encore sous l’effet du jet lag, même pour ceux qui auraient fumé du cannabis la veille dans un des nombreux potshops de Vancouver (voir la photo ci-dessous)… et démarre par des cas cliniques qui nous rappellent que la syphilis n’est pas toujours anodine.

"Potshops" à Vancouver.

Dans son rapport publié le 12 juillet, le Centre européen de contrôle et de prévention des maladies (ECDC) rapporte qu’entre 2007 et 2017, plus de 260000 cas de syphilis ont été signalés dans 30 pays européens. Sur la même période, ce chiffre est désormais supérieur au nombre de cas d’infection par le VIH. Le nombre de cas de syphilis a ainsi augmenté en moyenne de 70% en 7 ans en Europe à partir de 2010. En France, il a presque été multiplié par 3 ans en 7 ans et le nombre de personnes touchées est passée de 597 cas en 2007 à 1748 en 2017. 

Pingyu Zhou de l’hôpital dermatologique de Shanghai nous réveille avec une série de photos de syphilis maligne (syphilis secondaire) caractérisée par des papulopustules qui évoluent en vastes ulcères ovales ou ronds à bords nets, qui se recouvrent d’une croûte centrale. Des lésions ulcératives autour de la cavité nasale sont fréquentes, ainsi qu’une leucoplasie de la langue et parfois des lésions condylomateuses buccales. Les signes généraux sont importants, fièvre, céphalées, polyadénopathies, hépatomégalie. Les pustules fourmillent de tréponèmes, Zhou les a admirées dans le microscope à fond noir. Contrairement à la Chine, en France on ne fait plus de recherche de tréponème sur fond noir, mais on ne fait pas encore beaucoup de PCR sur les lésions, plus simples à faire et dont on aimerait pouvoir bénéficier en routine dermatologique. Le titre du RPR plasmatique (ex VDRL) est toujours très élevé (entre 1/32 et 1/256). 

Des cas de neurosyphilis

Parfois cette forme grave de syphilis cutanée s’accompagne de neurosyphilis, dans 18 des 26 cas de syphilis maligne de Zhou. Sur les 26, 8 étaient VIH+ dont 3 avaient également une neurosyphilis. 

Une autre série de neurosyphilis en Chine est présentée en poster par MinZhi WU d’une équipe de l’hôpital général de Suzhou, chez 58 patients VIH-, 49 hommes et 9 femmes, avec des parésies marquées (50%), une atteinte oculaire (12%), une incontinence, un syndrome méningé, des anomalies du scanner cérébral (76%) à type d’image lacunaire (53%), une atrophie cérébrale (23%). 

Des atteintes pulmonaires ont été rapportées par Zhou et par Jessica Doctor (ST Thomas NHS Foundation Trust, UK) qui a aussi montré une syphilis mimant un cancer thoracique, cliniquement et par imagerie, un autre une embolie pulmonaire. Et Jackie Sherrard (Buckimgam Healthcare NHS Trust, UK a rapporté une syphilis se présentant comme une fibromyalgie accompagnée d’une hépatosplénomégalie.

Les cas de syphilis graves semblent être en augmentation récente dans plusieurs pays, ce qui justifie l’intervention en plénière de Christine Mara (Washington School of Medecine, Seattle) (PL02.1) pour nous rappeler ses grandes lignes.

Une forme tertiaire quasi disparue, mais des formes secondaires précoces

La syphilis tertiaire avec parésie généralisée, démence, troubles de la personnalité, ataxie sensorielle, dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle épinière (tabès) caractérisée par des douleurs intenses, une ataxie locomotrice, a quasiment disparu. Alphonse Daudet en est mort et Sir Arthur Conan Doyle lui a consacré sa thèse de médecine.

Ce qui apparaît ou plutôt réapparaît sont des formes de syphilis secondaires très sévères et parfois très précoces (en quelques semaines ou mois après la contamination) ; pouvant toucher tous les organes ou presque. L’invasion du système nerveux central peut évoluer vers une méningite persistante et donner lieu après un temps variable à une méningite, à une baisse de la vision, ou de l’ouïe, à un accident vasculaire cérébral. On peut observer des troubles de la mémoire, des troubles de la personnalité, des troubles du langage, un tableau psychiatrique dans les encéphalites du lobe temporal. 

La neurosyphilis peut ainsi survenir à un stade très précoce de l’infection.

Syphilis oculaire et otosyphilis

La syphilis oculaire peut toucher toutes les structures de l’œil et se traduit par une rougeur de l’œil, des douleurs du globe oculaire, des corps flottants, des lumières clignotantes, des flashes, une baisse de l’acuité visuelle, une cécité.

L’otosyphilis peut se traduire par une baisse de l’audition ou une surdité brutale, des vertiges, ou la perception de sons divers.  L’audiogramme retrouve le plus souvent une perte des hautes fréquences. 

Ces formes représentent 2 à 4% de syphilis. Les facteurs de risques sont le VIH avec immunodéficience sévère non traitée, un taux élevé de VDRL, une souche f de tréponèmes. Une syphilis antérieure semble être un facteur protecteur. Le VDRL est très souvent positif dans le LCR au cours de la syphilis oculaire, plus rarement dans l’atteinte auditive.

Le diagnostic repose sur la clinique, la neuroimagerie (images denses, petits nodules arrondis, parfois en grappe, ou en périphérie du cortex), les tests sérologique et l’étude du liquide cérébrospinal qui retrouve une augmentation des cellules (>5-10 si VIH- et>10-20 si VIH+), des protéines, un VDRL et un FTA-ABS positifs.  

Le VIH traité par les antirétroviraux n’est pas un facteur de neurosyphilis mais augmente le risque de syphilis oculaire (odd ratio 1,8).  La souche f de tréponème est plus souvent en cause dans les neurosyphilis.

Traitements de la syphilis

Le traitement repose sur la pénicilline G, 4MU toutes les 4 heures en perfusion continue pendant 10 à 14 jours. Si la perfusion n’est pas réalisable, 2,4 MU/jour IM plus probenecid 500 mg/j pendant 14 jours. La Ceftriaxone a également été parfois essayé 2g/j pendant 14 jours. 

Dans la série de Zhou, une réaction de Jarish-Herxheimer1Jarish-Herxheimer : syndrome général avec frissons, fièvre, douleurs musculaires, apparaissant 6 à 8 heures après l’administration de pénicilline et se poursuivant 12 à 24 heures ; classiquement causé par la lyse des tréponèmes avec réaction toxique, et surtout libération de cytokines pars le système immunitaire qui perçoit cette situation comme une attaque massive. quelquefois sévère a été constante chez tous ses patients sauf ceux qui étaient VIH+!

Penser à, et prévenir, la syphilis

Les médecins généralistes doivent être informés de ces formes graves qui étaient très nombreuses au développement de la syphilis en Europe au 16e siècle, mais étaient devenues exceptionnelles.

Il faut toujours penser à la syphilis quand on ne comprend rien à un tableau clinique bâtard ! Vu le caractère précoce de ces formes graves, réaliser un test tréponémique chez les prépeurs à chaque visite trimestrielle ne paraît pas démesuré, même si ce n’est pas prévu dans le protocole de «l’étude « Prévenir », et on peut se demander si faire un bilan IST chez nos patients VIH+ tous les 6 mois est suffisant, lorsqu’ils ont une sexualité active avec des partenaires multiples.Didier Jayle, correspondant spécial à Vancouver pour Vih.org.

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